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Doença(s) incluída(s)
Amiloidose broncopulmonar
Amiloidose tipo Ostertag
Amiloidose tipo finlandês
Amiloidose tipo português
Polineurapatia amiloidótica, relacionada com a transtirretina
| CID E85.9 |
As amiloidoses são um grande grupo de doenças que é definido pela presença de depósitos de proteína insolúvel nos tecidos. O seu diagnóstico baseia-se em achados histológicos. As amiloidoses são classificadas consoante os sinais clínicos e o tipo bioquímico da proteína amilóide envolvida. A maioria das amiloidoses são multi-sistémicas, 'generalizadas' ou 'difusas'. Afectam, sobretudo, os rins, coração, aparelho GI, fígado, pele, nervos periféricos e olhos, podendo, no entanto, atingir qualquer órgão. A progressão é habitualmente grave, à medida que os órgãos são destruídos. Existem algumas formas de amiloidose localizada. As formas mais frequentes são a amiloidose AL (imunoglobulinas), AA (inflamatória) e ATTR (acumulação de transtirretina). O tratamento é sintomático quando ocorre insuficiência renal irreversível (diálise ou transplante). A quimioterapia na amiloidose AL pretende a redução dos níveis de imunoglobulina monoclonal. O tratamento da inflamação de base é o primeiro e o mais importante passo nos doentes com amiloidose AA. Por último, no caso da amiloidose por depósitos de transtirretina, que é produzida no fígado, pensa-se que o transplante hepático poderá parar a produção da proteína causadora da doença. O diagnóstico pré-natal está disponível para as formas graves, sobretudo para a neuropatia amiloidótica portuguesa. *Autor: G. Grateau, M.D. (Julho 2003).*
